A čo ak to nie je astma?
Astma je veľmi časté ochorenie dýchacích ciest, ktoré sa môže objaviť už v skorom veku dieťaťa a je známe predovšetkým ako ochorenie prejavujúce sa kašľom a dýchavicou. Všetok chronický kašeľ však nie je astmatického pôvodu a môžu sa za ním schovávať aj relatívne vzácne ochorenia, ktoré v povedomí verejnosti nie sú tak uchytené. Medzi tieto ochorenia patrí aj vrodená porucha pohyblivosti riasiniek dýchacieho systému, ktorú lekári označujú ako primárna ciliárna dyskinéza alebo PCD.
Riasinky v dýchacích cestách pomáhajú pri každodennom čistení a zbavujú pľúca a dýchacie cesty vrátane nosa prítomného hlienu, v ktorom sú rozpustené nečistoty, prípadne sa v ňom nachádzajú aj baktérie a vírusy. Pokiaľ riasinky nefungujú alebo pracujú neefektívne, hlien a nečistoty zostávajú v dýchacích cestách a hromadia sa, čo spôsobuje nemalé ťažkosti. Deti a dospelí s primárnou ciliárnou dyskinézou trpia na neustály vlhký kašeľ a nádchu. Niekedy sú pacienti mylne vedení pod diagnózou ťažko liečiteľnej astmy, pretože na ich kašeľ bežná antiastmatická terapia nezaberá. Na rozdiel od astmy sa ale PCD môže prejaviť už v pôrodnici. Veľký počet novorodencov s PCD má ťažkosti s dychom niekoľko hodín po narodení, ich stav následne vyžaduje podávanie kyslíka, a to bez zjavnej príčiny. Ich ďalšou zvláštnosťou je obrátená poloha orgánov u približne polovice chorých. Ku kašľu a nádche sa vo včasnom veku pridávajú opakované zápaly stredného ucha, ktoré môžu vyústiť až do poruchy sluchu. Opakované zápaly priedušiek a pľúc spolu so stagnáciou hlienu môžu bez adekvátnej liečby PCD spôsobiť nevratné rozšírenie priedušiek, tzv. bronchiektázie. Práve preto je nutné PCD odhaliť čo najskôr, aby lekári spolu s pacientom mohli predísť poškodeniu pľúc. Dospelí pacienti môžu mať aj problémy s plodnosťou, a to tak muži, ako aj ženy.
Pri podozrení na PCD je nutné pacienta odoslať do špecializovaného diagnostického centra, kde prebieha skríningové vyšetrenie riasiniek. Počas tohto testu je odobratá vzorka riasiniek z nosovej dutiny pomocou steru. Vyškolený lekár potom určí, či sa riasinky hýbu normálne, alebo je na ich pohybe nejaká abnormita či sa nehýbu vôbec. V tomto prípade je pacient vyšetrovaný ďalej a pomocou série ďalších testov je určená diagnóza. Medzi také vyšetrenia patrí napríklad bronchoskopia, doplnenie roentgenového vyšetrenia, odber riasiniek na vyšetrenie imunofluorescenciou a elektrónovou mikroskopiou, prípadne genetické vyšetrenie. V niektorých prípadoch je diagnostický proces zložitý a konečná diagnóza sa opiera o celý rad výsledkov.
Liečba PCD je postavená na starostlivosti o dýchacie cesty a snahe nahradiť funkciu riasiniek pomocou pravidelnej dychovej rehabilitácie a inhalačnej liečby. Na pravidelných kontrolách v špecializovanom centre je monitorovaný stav dýchacích ciest, pľúcne funkcie, a aj bakteriálne osídlenie dýchacích ciest. Podobne ako u pacientov s cystickou fibrózou je nutné dôsledné antibiotické preliečenie v prípade pozitívneho nálezu.
Pre viac informácií navštívte web rasinky.cz , ktorý je venovaný informáciám o PCD tak pre laickú verejnosť, ako aj pre lekárov.
MUDr. Petra Dvořáková
